هنگام راه رفتن، گفتگو با دوستان یا جویدن غذا، نورون های حرکتی، پشت پرده این حرکات هستند. همانند دیگر بخش های بدن، این نورون ها نیز می توانند آسیب ببینند. بیماری ای ال اس، یکی از گونه های بیماری موتور نورون است و انواع کمتر شناخته شده ی دیگری نیز وجود دارد.
بیماری موتور نورون سلول های عصبی را درگیر می کند و باعث ایجاد علائمی همچون از دست دادن کنترل راه رفتن، حرف زدن، بلع و… می شود. برای درمان بیماری موتور نورون در شیراز به متخصص طب فیزیکی و توانبخشی دکتر زهره عشقی مراجعه کنید.
موتور نورون چیست؟
موتور نورون، نوعی سلول عصبی است که وظیفه اش ارسال پیام به سرتاسر بدن است تا امکان حرکت فراهم شود. دو نوع موتور نورون اصلی وجود دارد:
- نورون های حرکتی فوقانی که در مغز قرار دارند و پیام ها را از آنجا به نخاع می فرستند.
- نورون های حرکتی تحتانی که در نخاع قرار دارند و پیام های ارسالی از مغز را به عضلات می فرستند.
با مرگ سلول های عصبی در بیماری موتور نورون، پیام های الکتریکی نمی توانند از مغز به عضلات برسند. به مرور زمان، عضلات تحلیل می روند. این وضعیت، آتروفی نامیده می شوند.
در این وضعیت، فرد، کنترل حرکات خود را از دست داده و راه رفتن، حرف زدن، بلعیدن و تنفس دشوارتر می شود.
هر نوع بیماری موتور نورون، نوع متفاوتی از سلول های عصبی را درگیر کرده یا علت متفاوتی دارد. ای ال اس، شایع ترین نوع این بیماری در بزرگسالان است.
در این جا به مرور برخی از انواع بیماری موتور نورون می پردازیم.
(ALS) ای ال اس (اسکلروز جانبی امیوتروفیک)
ای ال اس، نورون های حرکتی فوقانی و تحتانی را درگیر می کند. در این بیماری، فرد به تدریج کنترل عضلاتی را که به راه رفتن، حرف زدن، جویدن، بلع و تنفس کمک می کند، از دست می دهد.
به مرور زمان این عضلات، ضعیف شده و تحلیل می روند. ممکن است فرد در عضلات خود دچار سفتی و کشش ناگهانی نیز شود.
اغلب اوقات ای ال اس، به صورت پراکنده دیده می شود. به این معنی که هر کسی می تواند به آن مبتلا شود. تنها حدود 5 تا 10 درصد از موارد در ایالات متحده ارثی است.
ای ال اس معمولا بین سنین 40 تا 60 سال آغاز می شود. اغلب افراد مبتلا، پس از شروع علائم، 3 تا 5 سال عمر می کنند، اما با این وجود افرادی نیز هستند که 10 سال یا بیشتر زنده می مانند.
اسکلروز جانبی اولیه (PLS)
پی ال اس مشابه ای ال اس است اما تنها نورون های حرکتی فوقانی را درگیر می کند.
این بیماری باعث ضعف و خشکی در دست ها و پاها، کندی در راه رفتن و هماهنگی و تعادل ضعیف می شود. تکلم نیز کند و نامفهوم می شود.
همانند ای ال اس، معمولا در افراد 40 تا 60 ساله آغاز می شود. عضلات به مرور زمان، خشک تر و ضعیف تر می شوند، اما برخلاف ای ال اس باعث مرگ افراد نمی شود.
فلج بولبار پیش رونده (PBP)
شکلی از ای ال است. بسیاری از افراد مبتلا به این عارضه، در نهایت گرفتار ای ال اس می شوند.
BPB، نورون های حرکتی موجود در ساقه مغز را تخریب می کند. ساقه مغز، نورون هایی دارد که به جویدن، بلعیدن. حرف زدن کمک می کند.
در BPB، فرد، کلمات نامفهومی را به کار برده و در جویدن و بلع دچار اختلال می شود. این عارضه، کنترل احساسات را نیز دشوار می کند. به طوری که امکان دارد فرد بدون این که بخواهد، بخندد یا گریه کند.
فلج سودو بولبار
این عارضه مشابه فلج بولبار است. نورون های حرکتی را درگیر می کند که توانایی حرف زدن، جویدن و بلع را کنترل می کنند. فلج سودو بولبار باعث می شود بدون کنترل، بخندد یا گریه کند.
آتروفی عضلانی پیش رونده
این نوع نسبت به ای ال اس یا PBP شیوع بسیار کمتری داشته می تواند موروثی یا پراکنده باشد. این بیماری به طور عمده نورون های حرکتی تحتانی را درگیر می کند.
معمولا ضعف در دست ها آغاز شده و سپس به دیگر بخش های بدن گسترش می یابد. عضلات، ضعیف شده و گاهی دچار گرفتگی می شوند. این بیماری می تواند به ای ال اس تبدیل شود.
آتروفی عضلانی نخاعی
یک عارضه موروثی است که نورون های حرکتی تحتانی را درگیر می کند. یک نقص ژنتیکی به نام SMN1 باعث تحلیل عضلانی نخاعی می شود. ای ژن، پروتئینی را می سازد که از نورون های حرکتی محافظت می کند، بدون آن، نورون ها می میرند. این عارضه باعث ضعف در پاها، دست ها و تنه می شود.
بر اساس زمان ظهور اولین علائم، آتروفی عضلانی نخاعی به انواع مختلفی تقسیم می شوند:
نوع 1. حدودا در سن 6 ماهگی آغاز می شود. کودکان مبتلا به این نوع عارضه، نمی توانند خودشان بنشینند یا سر خود را نگه دارند. حجم عضلانی ضعیف، رفلکس های ضعیف و اختلال در بلع و تنفس، از دیگر مشکلات آن ها است.
نوع 2. بین 6 تا 12 ماهگی آغاز می شود. کودک می تواند بنشیند اما قادر به ایستادن یا راه رفتن به تنهایی نیست. ممکن است اختلال تنفس نیز در آن ها دیده شود.
نوع 3. بین سنین 2 تا 17 سال آغاز می شود. نحوه راه رفتن، دویدن، ایستادن و بالا رفتن از پله ها را تحت تاثیر قرار می دهد. گاهی نیز ستون فقرات این کودکان، خمیده بوده یا عضلات و تاندون های اطراف مفاصل آن ها از حد معمول کوتاه تر است.
نوع 4. معمولا پس از 30 سالگی آغاز می شود. ضعف عضلانی، لرزش، کشش ناگهانی یا مشکلات تنفسی در افراد مبتلا دیده می شود. عمدتا عضلات موجود در قسمت فوقانی دست ها و پاها را درگیر می کند.
بیماری کندی
این بیماری نیز موروثی بوده و فقط مردها را درگیر می کند. زنان می توانند حامل ژن آن باشند اما به آن مبتلا نمی شوند. 50% احتمال این وجود دارد که زن دارای ژن بیماری کندی، آن را به فرزند پسر خود منتقل کند.
مردان مبتلا، دچار لرزش در دست ها، گرفتگی عضلانی و ضعف در صورت، دست ها و پاهای خود می شوند. گاهی اختلال در بلع و تکلم، بزرگ شدن سینه ها و کاهش تعداد اسپرم نیز در آن ها دیده می شود.
ادامه زندگی با بیماری موتور نورون
دورنما برای هر یک از انواع بیماری، متفاوت است. برخی خفیف تر بوده و نسبت به بقیه ارام تر پیشرفت می کند.
اگرچه هیچ درمانی برای این بیماری وجود ندارد، مصرف دارو و درمان می تواند علائم را کاهش داده و کیفیت زندگی را بهبود بخشد.
درمان موتور نورون
هیچ درمان قطعی برای بیماری موتور نورون وجود ندارد، اما آغاز درمان می تواند به کاهش اثرات علائم بر زندگی فرد کمک کند.
درمان شامل موارد زیر است:
- کار درمانی
- فیزیوتراپی و تمرینات تخصصی برای حفظ استحکام و کاهش سفتی
- توصیه های متخصص تغذیه در مورد رژیم غذایی
- دارویی به نام ریلوزول که می تواند پیشرفت عارضه را کندتر کند
- داروهایی برای کاهش سفتی عضلانی و کمک به مشکلات بزاقی
- حمایت عاطفی
بیشتر بخوانید : نوروپاتی محیطی چیست؟
نحوه پیشرفت بیماری موتور نورون
بیماری موتور نورون به مرور زمان به تدریج تشدید می شود. راه رفتن، بلعیدن تنفس به طور فزاینده ای سخت تر می شود و امکان دارد به درمان هایی مانند لوله تغذیه یا ماسک تنفسی نیاز شود.
این عارضه در نهایت منجر به مرگ می شود؛ اما مدت زمانی که لازم است تا فرد به این مرحله برسد، بسیار متفاوت است.
افراد معدودی سال های طولانی یا حتی دهه ها با وجود ابتلا به این بیماری زنده می مانند. برخی افراد ترجیح می دهند از اینکه چه مدت قرار است زنده بمانند، مطلع نشوند. برای اطلاعات بیشتر با پزشک یا تیم مراقبتی خود گفتگو کنید.
دکتر زهره عشقی پزشک متخصص طب فیزیکی و توانبخشی در شیراز، ارائه کننده خدمات درمان بیماری های اسکلتی و عضلانی و مفاصل، برای دریافت نوبت حضوری جهت معاینه، تشخیص و درمان با شماره تلفن های 07132357021 یا 09337255000 تماس بگیرید.
آدرس کلینیک : شیراز، خیابان زند، روبروی بیمارستان فقیهی (سعدی)، حد فاصل صورتگر و پوستچی، ساختمان هانیه، طبقه دوم، واحد 7
